1. Kontakt
2. Spenden
3. Infoblatt
4. Impressum

"Kann man PXE heilen?"

Bisher gibt es keine Therapie zur Heilung unserer Erkrankung.

Das heißt, dass die genetische Ursache für die Kalzifizierungen im elastischen Gewebe bisher nicht behandelt werden kann. Medikamente und operative Eingriffe sind bei einzelnen Symptomen notwendig.

Hoffnungen werden in eine zukünftige Gentherapie bzw. in die Stammzell - Forschung gesetzt. Therapierbar sind also nur die Folgeerkrankungen wie z.B. Gefäßverengungen in den Arterien und Blutungen.

Neuere Forschungen gehen von dem Ziel aus, die Symptome von PXE, also hauptsächlich die Mineralisation im elastischen Gewebe und im Bindegewebe, zu bekämpfen und damit auch den Grund für die Mineralisation zu finden (vgl.'Forschung').

Wir haben die Erfahrung gemacht, dass jeder von uns zusätzlich durch eine aktive und bewusste Gestaltung des Alltags seine Lebensqualität entscheidend verbessern konnte. Welche Bedeutung bei einer Gefäßerkrankung, zu der auch PXE gehört, Bewegung und Ernährung haben, betont auch die Deutsche Herzstiftung (http://www.herzstiftung.de/).

Vorsorge

Wichtig sind jährliche Kontrolluntersuchungen beim Internisten, Augenarzt und Kardiologen bzw. Gefäßspezialisten.

PXE ist vielen Ärzten noch wenig bekannt. Über unsere Selbsthilfegruppe können wir Informationen für Ärzte bereitstellen.

Der Hausarzt oder Internist kann Ihre Blutwerte kontrollieren und ihre Ernährung überwachen sowie ein Programm von Bewegung und Übungen empfehlen. Dazu gehört die Kontrolle von Gewicht und Blutdruck, die der Patient auch selbst übernehmen sollte.

Der Augenarzt wird den Augenhintergrund auf das Vorhandensein von angioid streaks hin untersuchen. Bei Verdacht auf Veränderungen in der Netzhaut wird er den Patienten In die Augenklinik schicken, hier können mit einer Fluoreszenz-Angiographie Zeichen beginnenden Gefäßwachstums erkannt werden.

Ihr Netzhautspezialist sollte Erfahrung in der Behandlung von PXE haben. Die meisten sind der Ansicht, dass Vitamin- oder Mineral- Ergänzungen helfen, Netzhautblutungen vorzubeugen, auch in der Macula. Das sind Vitamin A, C und E plus Kupfer, Zink und Selen.

Eine jährliche Vorsorge-Untersuchung beim Kardiologen wird dringend empfohlen, wenn die Diagnose PXE gesichert ist.
Er sollte ein Stress-Echo- Kardiogramm machen und den Puls in Armen und Beinen prüfen. Die Standarduntersuchung bestimmt die Werte von Cholesterin, HDL und Triglyzeriden im Blut. Gibt es hier Probleme, schlägt der Kardiologe geeignete Umstellungen in der Ernährung und Lebensweise (Bewegung!) vor, um diese Werte auf normales Niveau zu drücken, und er wird nachdrücklich auf die Notwendigkeit dieser Maßnahmen verweisen.

• Es gibt nichts, was neben einer gesunden Ernährung besser hilft als regelmäßige körperliche Bewegung!
  
  

Bei den folgenden akuten Problemen muss möglichst umgehend ein Arzt eingeschaltet werden

wichtige Adressen für PXE-Patienten zu Diagnose und Behandlung:

PXE-Sprechstunde Augen

PXE-Sprechstunde Herz und Gefäße

• Bei den folgenden Symptomen von PXE sollten Sie sofort einen Augenarzt aufsuchen, der sich mit PXE auskennt bzw. die zuständige Notaufnahme einer Universitätsklinik :
  •    Verzerrungen gerader Linien beim Sehen (Test mit dem Amsler- Gitter), anhaltende Nebelflecken in der Augenmitte.) Beides kann durch beginnendes Gefäßwachstum bzw. Blutungen auf der Netzhaut verursacht sein.
  Behandlung:
  •    Bisher war im Einzelfall die Photodynamische Therapie viel versprechend. Sie wurde für die Behandlung der Altersbedingten Makuladegeneration (AMD) entwickelt und verwendet einen Niedrigenergie - Laser zum Verschließen der neu gebildeten Gefäße.
  •    Zwei neu entwickelte Medikamente, Avastin und Lucentis, können die Produktion neuer Blutgefäße, auch im Sehzentrum, blockieren. Die Wirkung dieser Medikamentengruppe besteht darin, dass sie einen körpereigenen Botenstoff (VEGF – Vascular Endothelial Growth Factor) hemmen, der die Neubildung der Blutgefäße und deren Durchlässigkeit auslöst.
  Ergebnisse erster Studien sind positiv, sie sind allerdings an AMD - Patienten gewonnen worden, nicht bei PXE - Patienten. Andere Versuche laufen noch mit ähnlichen Medikamenten, die Gefäßneubildungen verhindern sollen.
  Mit Avastin und Lucentis erzielt man aktuell beachtliche Erfolge. Wiederholte Injektionen in das Auge können Patienten für viele Jahre das Sehvermögen retten.

Wie kann ich claudicatio behandeln?

• ausgeglichene Ernährung mit wenig Fett, viel Früchten und Gemüse beugt weiteren Fettablagerungen in den Blutgefäßen vor
• Cholesterin im Blut normal halten
• bei hohem Blutdruck oder Diabetes: regelmäßige Arztkontrollen werden dringend empfohlen
• ein regelmäßiges, durch den Arzt überwachtes Gehtraining ist eine der wirkungsvollsten Behandlungen, um Distanz und Zeit, in denen man schmerzfrei laufen kann, zu steigern.
• Die Einnahme von Medikamenten, die den Blutfluss in den Beinen steigern und den Schmerz mindern, muss bei PXE vom Arzt überwacht werden. Bei Blutungen Einnahme sofort abbrechen.

Übungsprogramm, das bei claudicatio hilft

• 5-10 Min aufwärmen vor der Übung, entsprechend abkühlen nachher
• Auf der Stelle gehen oder einen Weg entlang ist am wirkungsvollsten
• Mit einer Geschwindigkeit laufen, die milde claudicatio- Symptome 3.5 Min lang bewirkt. Wenn die Schmerzen mittelschwer werden, kurze Zeit ausruhen, im Sitzen oder Stehen, bis die Symptome verschwinden
• Dieses Muster, gehen-ausruhen- gehen- weiter fortsetzen. Beim ersten Mal  sollten 35 Min unterbrochenen Gehens durchgehalten werden. Dann jedes weitere Mal 5 Min länger gehen, bis man 50 Min schafft.

Dieses Training sollte man 3 bis 5 Mal pro Woche durchführen.